三叉神经痛
一.疾病定义:
三叉神经痛又称痛性抽搐(trigeminal neuralgia),有时也被称为“脸痛”,中医 称为"面风痛",是指发生在面部三叉神经分布区域内的剧烈疼痛,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。是一种非神经性、常人难以忍受的神经性痛疾病。发病率高,说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛,阵发性时的剧烈疼痛,历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食,甚至连口水也不敢下咽,从而影响正常的生活和工作。因此被人称此痛为“天下第一痛”,又称痛性抽搐。
二.疾病病因:
原发性(特发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,大多数病例无第Ⅴ对脑神经或中枢神经系统的器质性病变,Gasser神经节有退行性或纤维性改变,但是改变的轻重差别太大,不能认为它们是病因。
原发性三叉神经痛的病因虽不明确,尚无统一认识,而从现代医学来看其发病机制可能是一种致伤因素,使感觉根半月节和邻近的运动支发生脱髓鞘改变。有—些研究认为,大多数原发性三叉神经痛的病人有颅底血管对神经的反常压迫。
经临床证明,部分所谓原发性三叉神经痛,实际上还是可找到原因的,如在手术中发现供应神经的血管发生硬化、异位血管的压迫、增厚的蛛网膜和神经通过的孔发生骨膜炎,狭窄的骨孔等,而致神经根的压迫。
1.原发性三叉神经痛的病因 在三叉神经痛时,外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递,因此根据现代临床实践及动物试验结果,对原发性三叉神经痛的病因有以下几种学说。
(1)周围病原学说:三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经,使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变,从而发生三叉神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。
(2)中枢病因学说:三叉神经系统中枢部的脑内核团,三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激,而导致三叉神经痛。
(3)变态反应学说:1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性,曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。
(4)病毒感染学说:大脑皮质是周身感觉的最高中枢,早有定论,对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛,均是通过大脑皮质反映出来的。如疱疹和单纯疱疹的病毒感染,可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质,使三叉神经疼痛发作。
(5)家族遗传学说:但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。
(6)综合病因学说:上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因。以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内,动作或触动扳机点可引起短的冲动(Short Circuit)在脑干内迅速叠加,从而引起剧烈疼痛发作。
2.继发性三叉神经痛的病因 近几年来通过临床实践和研究,特别是神经显微外科手术的应用和手术方式的不断改进,对继发性三叉神经痛的病因、发病率的认识有了更深入了解和认识。发现三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛。最常见的病因有颅内和颅底骨的肿瘤、血管畸形、蛛网膜粘连增厚、多发性硬化等。
三.诊断:
1、典型症状:成年及老年人多见,40岁以上患者占70%~80%,女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神经一或两支分布区,以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛,持续数秒或1~2分钟,突发突止,间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区,轻触可诱发,称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐,口角牵向患侧即痛性抽搐。病程呈周期性,发作可为数日、数周或数月不等,缓解期如常人。随着病程迁延发作次数将逐渐增多,发作时间延长,间歇期缩短,甚至为持续性发作,很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征,患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食,面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
2、原发性三叉神经痛:是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于供应血管的硬化并压迫神经造成,也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。
3、继发性三叉神经痛:是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形引起的三叉神经痛。此型有别于原发性的特点,疼痛常呈持续性,并可查出三叉神经邻近结构的病变体征。
四.治疗:
一、西医
原发性三叉神经痛的治疗原则:应在明确诊断后,首选药物治疗,在药物治疗无效后方选用非药物治疗。
1、药物治疗 药物治疗必须正规,当药物治疗无效或仅部分有效时,必须重新考虑诊断是否正确。如果诊断正确、用药方法得当或药物毒副作用大,则可改用其他药;如多种药物治疗仍无效,方考虑非药物治疗。
(1)卡马西平:1962年Blom首先报道运用卡马西平治疗面部疼痛。卡马西平是目前治疗三叉神经痛的首选药物。其机制是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。初服200mg,1~2次/d,症状不能控制时,每天增加100mg,直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量为1000~1600mg。不良反应约见于30%的病例,某些为剂量依赖性,如:头晕、嗜睡、眼球震颤等;另一些为非剂量依赖性,如药物性肝炎、骨髓抑制、低钠血症、充血性心力衰竭、皮疹等,孕妇忌用。周期性监测血象非常必要,开始2个月每周1次,以后每年4次。剂量调整主要依靠临床症状的缓解程度和是否出现不良反应,血药浓度测定没有帮助。
(2)苯妥英钠:1942年Bergouignan首先运用苯妥英钠治疗面部疼痛。其机制可能也是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。目前仅用于复发或不能耐受卡马西平的病例,200~500mg/d。与抗癫痫治疗不同,血药浓度与疼痛控制的效果不相关。不良反应有皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。
(3)七叶莲:为木通科野木瓜属又名假荔枝的一种草药。止痛疗效达60%左右。口服,每次0.4g,4次/d。无严重不良反应,少数可有口干、中上腹不适、食欲减退、轻微头昏等,停药后可恢复。与苯妥英钠、卡马西平合用可提高疗效。
(4)巴氯芬:为氨酪酸(GABA)的衍生物。作用机制可能是在氨酪酸(GABA)受体突触前与之结合,抑制兴奋性氨基酸的释放,抑制单突触反射和多突触反射,缓解痉挛状态。5mg/次,3次/d。常见的不良反应有恶心、皮疹、头昏、嗜睡、肝功能影响、诱发癫痫等。
2、理疗:可用间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法。也可用激光疗法,采用氮氖激光照射半月神经节。
3、神经阻滞疗法:当药物治疗无效或有不良反应时,而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无水酒精。三叉神经半月节或周围支,因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年,但易复发。
4、射频电流经皮选择性热凝术:该术优点为可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维,而基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可,但容易复发。一般做1~2次,间隔1~2天。
1、手术治疗
(1)微血管减压手术:Dandy首先认为三叉神经痛与血管压迫有关。1959年Gardner和Miklos首先行血管减压手术,用可吸收的吸收性明胶海绵(明胶海绵)将三叉神经根与血管分隔,取得良好效果。1967年Jennetta进一步证实了Dandy的发现,他采用显微神经外科技术行三叉神经痛血管减压手术,并将微血管减压手术的方法推广至其他脑神经疾病,如面肌痉挛、痉挛性斜颈、舌咽神经痛、顽固性眩晕、耳鸣和原发性高血压病等。
适应证:①药物或经皮穿刺治疗失败的病例;②不能接受其他方法治疗后出现的面部麻木的病例;③三叉神经第1支疼痛的病例;④病人一般状况较好,无严重器质性病变,能耐受手术;⑤排除多发性硬化或小脑脑桥角肿瘤等病变。
(2)经皮穿刺射频毁损术:1932年Kirschner首先报道经皮穿刺射频毁损三叉神经节的方法,以后White和Sweet等(1969)规范了此治疗方法,并加以改进。治疗机制主要根据Letcher-Goldring的研究发现:即相对于传导触觉的A-alpha和A-beta类纤维,传导痛觉的A-delta和C类纤维的动作电位可被较低的温度所阻断。射频治疗通过应用合适的温度可选择性地毁损三叉神经A-delta和C类纤维,治疗疼痛,而保存面部触觉。
适应证:①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②高龄或一般情况差,不能耐受开颅手术者;③合并多发性硬化的病例。
(3)γ-刀放射外科治疗:1970年Leksell等应用γ-刀毁损三叉神经感觉神经根,治疗三叉神经痛。他们运用X线定位,靶点采用三叉神经节,治疗后复发率高。1993年Hakanson和Lindquist等报道选择三叉神经接近脑桥的神经根的位置作为靶点,取得较好的疗效。近来Lunsford和Kondziolka报道了运用高磁场的MRI定位,治疗80例三叉神经痛的最初经验。
适应证:①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②其他治疗无效或复发者;③合并多发性硬化者;④身体情况差或年迈不能耐受手术或不能因手术而停用某些药物(如抗凝剂)治疗者。
(4)其他手术:三叉神经痛的手术治疗方法除上述外,还有一些经皮穿刺技术的方法也在应用。如经皮穿刺三叉神经球囊压迫治疗(近期疼痛缓解率93%,复发率21%,并发症1.7%)、经皮穿刺神经节后甘油注射治疗(近期疼痛缓解率91%,复发率54%,并发症1%)和经皮穿刺慢性电刺激治疗等。而一些以往采用的破坏性手术,由于疗效差、复发率高、损伤大,现已较少采用,如神经节减压手术、部分神经切断术和神经节切除术等。
二、中医
1.中医疗法:
1、中药治疗
中医经典古籍《黄帝内经》认为:三叉神经痛属“头痛”、“偏头痛”、“面痛”等范畴,古医书中有“首风”、“脑风”、“头风”等名称记载,如《素问*风论》:“首风之状,头面多汗恶风,当先风一日则病甚。” 因为颠顶之上,唯风可即,外感风寒之邪,寻经上犯颠顶清窍引起本病, 精神因素亦可诱发此病。肝郁气滞,郁久化火,火热风动,风火夹痰上扰致清阳不得舒展,头为诸阳之会,五脏六腑之精华气血皆上聚于头,诸邪气,风、火、痰湿、血客于经络,痰阻血淤,气滞血凝,阻遏经络,导致“不通则痛”。
中药治疗
1、大枣1枚,红矾0.9克。将红矾研为细面放入除去枣核的大枣内,用镊子夹枣放木炭火或蜡烛火上烧烤,待烤出味即用患侧鼻孔吸。反复烧烤,反复吸,直至大枣烤焦不出药味为止。
2、蔓荆子60克炒至焦黄后研为粗末浸泡于高度白酒500毫升中3天~7天,加入凉开水至700毫升时充分摇匀后滤出药液。每日2次,每次内服50毫升。
二、针灸治疗
1.普通针刺疗法 针灸治疗在临床上应用方便,安全快捷,副作用小。主穴:风池、翳风、下关、手三里、合谷。配穴:第1支疼痛者加太阳,阳白,捞竹,头维。第2、3支疼痛者加太阳、四白、下关、听 会、地仓、承浆、迎香。行重刺激法,并留针。
2.针刺三叉神经周围支 针刺眶上孔,眶下孔、后上齿槽孔及颏孔,直接针刺三叉神经周围支,待出现同侧分支的分布区疼痛及麻胀反应,而获迅速的镇痛效果。所持针刺手法,系提插捻转强刺激,不论阴阳补泻,对初针患者采用卧位,手法宜轻,以免引起晕针,或产生惧怕情绪。
3.利用蜜蜂针刺疗法:蜜蜂蜇针中含有的蜂针液,对神经系统有明显作用。结合针灸原理取穴治疗,往往会收到良好效果。
五.日常护理及饮食指导:
1、三叉神经痛患者应注意在生活中保持心情舒畅,避免情绪起伏过大、发怒、抑郁等,树立良好心理状态,保持乐观,树立抗病信心,积极的配合药物治疗
2、在天气变化时做好保暖工作,寒冷天应注意保暖,避免冷风直接刺激面部,。
3、疼痛期饮食以流食为主:每日五至六餐,应配置高蛋白高糖液体食品,如牛奶冲藕粉,牛奶冲蛋花,等厚流质,使患者有包足感。
4、补充钙及维生素B族元素:对面神经疾病都有帮助。钙不仅能对骨骼和智力有益,还能促进肌肉及神经功能正常,由于面神经疾病患者主要是面神经传导障碍而导致肌肉萎缩,所以补钙很重要,维生素B族元素对面神经疾病也有帮助,如B1、B2、 B12等。能够帮助神经传导物质的合成,所以应该适当进补。
5、患者在进行护理时要做好皮肤的清洁工作,因为有很多患者在病发时都会揉搓患侧面颊部,这很容易会导致患者该处皮肤的破溃和感染,所以患者应做好皮肤清洁工作,预防皮肤感染。
六.出院宣教,药物使用注意事项:
1、保持良好的心态,规律生活,克服不良生活习惯和嗜好。
2、由于三叉神经痛患者在面部可能存在扳机点,而咀嚼有可能会诱发患者的疼痛,故忌吃硬果类食物,生冷果品,辛辣食物,油腻食品。
3、定期门诊复查血常规、粪便常规+隐血,肝肾功能等的变化
4、患者及家属认真记录用药情况(如药名、剂量、用药时间),症状缓解方式、时间、副反应时间、类型等。
5、三叉神经痛的患者可以适当参加一些体育运动,来进行锻炼身体,达到增强体质的目的,患者可以选择,如打太极拳、散步、慢跑等。但不可做过于剧烈的运动,以免触发到扳机点而引起疼痛。
6、有些患者是由于患有鼻炎、鼻窦炎、牙齿及口腔病变等而引起的继发三叉神经痛,对于此类的三叉神经痛应注意在生活中采取相应的治疗措施,对原疾病给予适当的治疗,住有助于减缓三叉神经痛。