一.疾病定义：

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

二.疾病危险因素：

多发性骨髓瘤的病因迄今尚未完全明确。临床观察、流行病学调查和动物实验提示，电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变可能与多发性骨髓瘤的发病有关。

1、年龄：年龄也可能是多发性骨髓瘤发病最有意义的危险因素。多发性骨髓瘤在40岁以下人群中发病罕见，发病率随年龄而增加，骨髓瘤的患者中多数是处于中年或者是老年的男性或女性。

2、辐射和毒物：骨髓瘤的病因复杂，在目前所了解的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激有关，以及与IL-6等细胞因子有关。第二次世界大战后，日本广岛和长崎的原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。

3、感染：骨髓瘤的发病也可能发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上，因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生，自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。

4、基因遗传：基因的研究越来深入，众多迹象表明肿瘤与遗传有关系,基因序列可能会比较容易感染，注意预防诱发。

三.诊断：

临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准

主要标准

组织学活检证实浆细胞瘤

骨髓浆细胞增多 ≥30%

过量M蛋白存在

－IgG>3.5 g/dL（血清）

－IgA >2 g/dL（血清）

－轻链 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小时

次要标准

骨髓浆细胞增多 10%～29%

M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定

溶骨性病变

血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)

－IgM<50 mg/dL

－IgA <100 mg/dL

－IgG<600 mg/dL

要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：

1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准

四.治疗：

1.一般治疗

（1）血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。

（2）高钙血症 等渗盐水水化，强的松；降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。

（3）高尿酸血症  水化，别嘌呤醇口服。

（4）高黏滞血症  原发病治疗，必要时临时性血浆交换。

（5）肾功能衰竭  原发病治疗，必要时血液透析。

（6）感染  联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。

2.化疗

（1）合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。

（2）不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。

3.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

4.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

五.日常护理及饮食指导：

一般病人可适当活动，过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松，但绝不可剧烈活动，应避免负载过重，防止跌、碰伤，视具体情况使用腰围、夹板，但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗，机体免疫功能降低，易发生合并症时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止引起病理性骨折。为防止病理性骨折应给病人睡硬板床，忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位，避免受伤，特别是坠床受伤。

饮食护理

给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者，应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励病人多饮水，每日尿量保持在2000ml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。

六.出院宣教，预防及康复，药物使用注意事项：

1、不可乱服药物及偏方。

2、定期到门诊复查血象、骨髓象，遵医嘱服药，不得私自停药减药。

3、作息时间有规律，在体力允许的情况下进行锻炼，保持心情舒畅，避免情绪波动及过度的劳累。

4、注意天气变化，适当增减衣服，预防感冒，尽量少去或不去公共场所，以避免交叉感染。